Obsah
Starostlivosť a liečba fenylketonúrie u dieťaťa by mala byť vedená pediatrom, ale hlavnou starostlivosťou je vyhýbať sa potravinám bohatým na fenylalanín, čo sú hlavne potraviny bohaté na bielkoviny, ako sú mäso, ryby, mlieko, syry a vajcia. Rodičia detí s fenylketonúriou by preto mali dbať na stravu svojho dieťaťa doma aj v škole.
Okrem toho musí byť výhradné dojčenie dobre vedené aj pediatrom, pretože materské mlieko obsahuje fenylalanín, aj keď je to oveľa menej ako vo väčšine receptúr pre lekárne.V ideálnom prípade by sa množstvo fenylalanínu pre dieťa do 6 mesiacov malo udržiavať medzi 20 až 70 mg fenylalanínu na kg telesnej hmotnosti.
Je dôležité, aby sa pri liečbe fenylketonúrie postupovalo podľa pokynov pediatra a výživového poradcu, aby sa zabránilo vzniku komplikácií, ktoré súvisia hlavne s vývojom nervového systému.
1. Výživová kúra
Výživová liečba je hlavným spôsobom, ako sa vyhnúť komplikáciám choroby, pretože práve z potravy je možné kontrolovať hladinu fenylalanínu v krvi, čím sa zabráni komplikáciám choroby. Je dôležité, aby sa diéta riadila odborníkom na výživu podľa výsledkov testov dieťaťa, ktoré sa musia pravidelne vykonávať na stanovenie hladín fenylalanínu v krvi.
Fenylalanín sa nachádza v mnohých potravinách, živočíšnych aj zeleninových. Z tohto dôvodu je na kontrolu choroby a predchádzanie komplikáciám dôležité vyhnúť sa niektorým potravinám, ako napríklad:
- Živočíšne potraviny: mäso, mlieko a mäsové výrobky, vajcia, ryby, morské plody a mäsové výrobky ako klobása, klobása, slanina, šunka.
- Potraviny rastlinného pôvodu: pšenica, sója a deriváty, cícer, fazuľa, hrach, šošovica, gaštany, arašidy, orechy, mandle, lieskové orechy, pistácie, píniové oriešky;
- Sladidlá s aspartámom;
- Výrobky, ktoré obsahujú zakázané jedlá, ako sú koláče, sušienky, zmrzlina a chlieb.
Ovocie a zeleninu môžu konzumovať fenylketonurici, rovnako ako cukry a tuky. Na trhu je tiež možné nájsť niekoľko špeciálnych produktov vyrobených pre toto publikum, ako sú ryža, makaróny a krekry, a existuje niekoľko receptov, ktoré sa dajú použiť na výrobu potravín s nízkym obsahom fenylalanínu.
Prezrite si zoznam potravín bohatých na fenylalanín.
Ako bezpečne podávať materské mlieko
Aj keď sa odporúča vylúčiť materské mlieko z jedálnička dieťaťa, pri použití iba mlieka z lekárne bez fenylalanínu je stále možné dieťa dojčiť fenylketonurikom, je však potrebné:
- Každý týždeň robte dieťaťu krvný test, aby ste skontrolovali hladinu fenylalanínu v krvi;
- Vypočítajte množstvo materského mlieka, ktoré má byť dieťaťu podané, na základe hodnôt fenylalanínu v krvi dieťaťa a podľa pokynov pediatra;
- Vypočítajte množstvo mlieka pre farmáciu bez fenylalanínu na doplnenie výživy dieťaťa;
- Napumpujte správne množstvo materského mlieka, ktoré môže matka dať dieťaťu;
- Na kŕmenie dieťaťa používajte fľašu alebo techniku relaktácie.
Je nevyhnutné vylúčiť aminokyselinu fenylalanín z potravy, aby dieťa nemalo problémy s fyzickým a duševným vývojom, napríklad s mentálnou retardáciou. Zistite, aké by malo byť jedlo vo fenylketonúrii.
2. Užívanie doplnkov výživy
Pretože strava osoby s fenylketonúriou je veľmi obmedzená, je možné, že nemá dostatok vitamínov a minerálov potrebných pre správne fungovanie organizmu a pre správny vývoj dieťaťa. Odborník na výživu tak môže odporučiť používanie doplnkov a výživových vzorcov na zabezpečenie správneho rastu dieťaťa a podporu jeho zdravia.
Doplnok, ktorý sa má používať, určuje výživový poradca podľa veku, hmotnosti osoby a tráviacej kapacity dieťaťa a musí sa udržiavať po celý život.
Možné komplikácie fenylketonúrie
Komplikácie fenylketonúrie vznikajú, keď sa diagnóza neurčí včas alebo ak sa nedodržiava liečba podľa pokynov pediatra, pri hromadení fenylalanínu v krvi, ktorý sa môže dostať do špecifických oblastí mozgu a viesť k vývoju trvalých zmien, ako napr. :
- Oneskorený psychomotorický vývoj;
- Malý vývoj mozgu;
- Mikrocefália;
- Hyperaktivita;
- Poruchy správania;
- Znížené IQ;
- Ťažké mentálne postihnutie;
- Kŕče;
- Otrasy.
Ak nie je dieťa správne liečené, môžu časom dôjsť k depresiám, epilepsii a ataxii, čo je strata kontroly, ťažkosti so sedením a chôdzou, poruchy správania a oneskorený rečový a intelektuálny vývoj. dobrovoľných hnutí.
Ako sa vyhnúť
Aby sa zabránilo komplikáciám, je dôležité, aby sa diagnóza ochorenia stanovila v prvých dňoch po narodení dieťaťa pomocou testu pichnutím do päty. Ak je výsledok pozitívny, je dôležité, aby sa liečba uskutočňovala podľa pokynov pediatra.
Okrem toho je v týchto prípadoch dôležité, aby sa pravidelne vykonávali vyšetrenia na kontrolu celkového zdravotného stavu dieťaťa, a tým na indikáciu zmien v strave a doplnkoch výživy.
Následné vyšetrenia sa zvyčajne vykonávajú týždenne, kým dieťa nedosiahne vek 1 rok. Deti vo veku od 2 do 6 rokov opakujú skúšku každých 15 dní a od 7 rokov sa skúška robí raz mesačne.