Obsah
Wegenerova granulomatóza, tiež známa ako granulomatóza s polyangiitídou, je zriedkavé a progresívne ochorenie, ktoré spôsobuje zápal krvných ciev v rôznych častiach tela a spôsobuje príznaky ako prekrvenie dýchacích ciest, dýchavičnosť, kožné lézie, krvácanie z nosa, zápaly uši, horúčka, nevoľnosť, strata chuti do jedla alebo podráždenie očí.
Pretože ide o ochorenie spôsobené autoimunitnými zmenami, jeho liečba sa uskutočňuje hlavne pomocou liekov na reguláciu systému príjmu potravy, ako sú kortikosteroidy a imunosupresíva, a hoci neexistuje žiadny liek, je všeobecne dobre kontrolovaná, čo umožňuje život. normálne.
Wegenerova granulomatóza je súčasťou skupiny chorôb nazývaných vaskulitída, ktoré sa vyznačujú tým, že spôsobujú zápal a poškodenie krvných ciev, čo môže spôsobiť zhoršenie fungovania rôznych orgánov. Lepšie pochopiť typy vaskulitídy, ktoré existujú, a ako ich identifikovať.
Hlavné príznaky
Medzi hlavné príznaky spôsobené týmto ochorením patria:
- Sínusitída a krvácanie z nosa;
- Kašeľ, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť;
- Tvorba vredov na sliznici nosa, ktorá môže viesť k známej deformácii sedlového nosa;
- Zápal v ušiach;
- Konjunktivitída a iné zápaly v očiach;
- Horúčka a nočné potenie;
- Únava a únava;
- Strata chuti do jedla a strata hmotnosti;
- Bolesť a opuch kĺbov v kĺboch;
- Prítomnosť krvi v moči.
V ojedinelých prípadoch môže dôjsť aj k poškodeniu srdca, ktoré vedie k perikarditíde alebo léziám v koronárnych artériách, alebo tiež k poškodeniu nervového systému, čo vedie k neurologickým príznakom.
Okrem toho majú pacienti s týmto ochorením zvýšenú tendenciu k rozvoju trombózy, pričom venujú pozornosť symptómom, ktoré poukazujú na túto komplikáciu, ako sú opuchy a začervenanie končatín.
Ako sa má liečiť
Liečba tohto ochorenia zahŕňa použitie liekov, ktoré pomáhajú regulovať imunitný systém, ako sú metylprednizolón, prednizolón, cyklofosfamid, metotrexát, rituximab alebo biologické terapie.
Antibiotikum sulfametoxazol-trimetoprim možno spájať s liečbou ako spôsobom na zníženie relapsov niektorých foriem chorôb.
Ako sa stanovuje diagnóza
Za účelom diagnostikovania Wegenerovej granulomatózy lekár vyhodnotí prítomné príznaky a fyzikálne vyšetrenie, ktoré môže spôsobiť prvé príznaky.
Potom na potvrdenie diagnózy je hlavným vyšetrením biopsia postihnutých tkanív, ktorá vykazuje zmeny kompatibilné s vaskulitídou alebo nekrotizujúcim granulomatóznym zápalom. Môžu byť tiež objednané testy, ako napríklad meranie protilátok ANCA.
Okrem toho je dôležité, aby lekár odlíšil túto chorobu od ostatných, ktoré môžu mať podobné prejavy, ako napríklad rakovina pľúc, lymfóm, konzumácia kokaínu alebo lymfomatoidná granulomatóza.
Čo spôsobuje Wegenerovu granulomatózu
Presné príčiny, ktoré vedú k vzniku tohto ochorenia, nie sú známe, je však známe, že súvisí so zmenami imunitnej odpovede, ktorými môžu byť samotné zložky tela alebo vonkajšie látky, ktoré do tela prenikajú.
Vytvoril: redakčný tím Tua Saúde